Medicina / foto
Piel de Mariposa: Nacer con la piel rota
Nacen llenos de ampollas, úlceras y
heridas. Su piel, lejos de protegerlos, se convierte en su enemigo. Una
superficie frágil y dolorosa. La ciencia busca cómo crearles una nueva a
partir de células madre, pero hasta entonces su día a día sigue siendo
un desafío.
"Sabes por qué soy tan bueno en Matemáticas? Porque no puedo
contar con los dedos". Alberto se ríe de su propia broma, pero no es
exactamente un chiste. Para él, tocarse los dedos implica dolor.
Alberto tiene ocho años y padece el grado más duro de epidermólisis bullosa o 'piel de mariposa'. Es ocurrente, inteligente, divertido y tiene el umbral del dolor muy por encima de la media. El deterioro visible de sus dedos ha hecho que, en su caso, el cálculo tenga que ser necesariamente con la cabeza. Y ha resultado ser buenísimo en Matemáticas. Las lesiones, por otro lado, no le impiden realizar las tareas de clase al mismo tiempo que sus compañeros... y es muy participativo. «El resto de los compañeros lo tratan con absoluta normalidad. Todos se conocen desde que eran muy pequeños y saben perfectamente sus limitaciones físicas. ¡Pero no se pierde una! Es la alegría personificada», asegura su profesora. Incluso en la clase de Gimnasia, aunque esta la tiene que compatibilizar muchas veces con ejercicios que realiza con la fisioterapeuta del centro, quien hace especial hincapié en ejercitar la zona abdominal de Alberto. «Al tener una sonda gástrica, su zona abdominal ha perdido masa muscular», razona la especialista. A Alberto a veces le cuesta admitir que no podrá ser futbolista. Pero, en su defecto, lo tiene claro: le gustaría ser policía.
LOS PRIMEROS AÑOS, LOS MÁS DIFÍCILES.
La
epidermólisis bullosa, nombre científico y mucho menos 'poético' de la
patología en cuestión, es un conjunto de trastornos de la piel que
aparecen nada más nacer, se transmiten de forma genética y se
manifiestan a través de la aparición de ampollas, úlceras y heridas.
En sus tipologías menos graves, las zonas afectadas se circunscriben a
la epidermis, y los afectados tienden a mejorar con el tiempo.
En cambio, la modalidad menos benévola -la epidermólisis bullosa
distrófica recesiva- afecta a dermis, epidermis y de forma especial a
las áreas mucosas, como puede ser la boca, lo que genera llagas que
hacen que comer sea poco menos que un suplicio. Además, las
articulaciones se retraen, lo que acaba por dificultar seriamente el
movimiento, principalmente de los dedos; y el esófago se cierra, lo cual
hace necesaria una dieta muy estricta o, directamente, la alimentación a
través de una sonda estomacal. Y todo ello, claro está, en niños muy
pequeños.
Los primeros años son los más difíciles, porque en realidad no sabes si llora porque tiene hambre, gases o porque le están doliendo las heridas, cuenta Ana -madre de Alberto-. Alberto nació con la tipología más grave. Tanto es así que lo primero que vieron los médicos en el parto fueron las heridas y que ya le faltaba piel. Hoy, en la cara y las manos de Alberto se pueden observar las huellas de la enfermedad. El problema cuando nació era, sobre todo, la falta de información. Había enfermeras que, por desconocimiento, le curaban las heridas y lo vendaban con esparadrapo, lo que provocaba que, al retirarlo, se le arrancará literalmente la piel. Y vuelta a empezar. Una historia muy parecida se ha repetido años después con las gemelas N y C -sus padres prefieren mantener su anonimato-. Nacieron hace seis meses, y en el paritorio nadie apreció que a las pequeñas les faltaba piel. Fue Pedro, su padre, quien se dio cuenta ya en la sala de neonatos. Lo único que hicieron con ellas una vez que vieron que a las niñas les pasaba algo fue meterlas en una incubadora cerrada durante trece días, embadurnadas en vaselina y sin cambiarles el pañal para que no se les reblandeciera la piel.
Por
eso es vital dar a conocer la enfermedad y no desesperar en el proceso.
El otro día -nos cuenta Ana-, mientras jugaba en el patio, Alberto se
cayó y se hizo daño. Para él, una herida normal es mucho más dolorosa
que para cualquier otro niño. «Yo estoy cansada de repetirle que tenga
cuidado, que no corra, que no se arriesgue. Estaba curándole y
diciéndole todo esto, y entonces él me respondió: 'Mira, mamá, si me
caigo, me levanto y tú me curas. Pero yo voy a seguir jugando'».
Hacerse fuertes frente a los problemas.
*
Pedro y Verónica sostienen a sus hijas gemelas, de pocos meses, que ya
muestran las consecuencias de padecer piel de mariposa. Visiblemente
emocionados en esta primera etapa de crecimiento de sus hijas, dicen que
la situación, lejos de superarles, los ha hecho más fuertes. Con solo
unos meses y con la piel tan sensible, vendarles las pequeñas manos es
algo indispensable para que no se produzcan heridas a sí mismas
constantemente.
Un alto coste.
* En la imagen, los materiales para una semana de curas de las gemelas. Las gasas y apósitos son específicos para este problema. Un cambio en la composición supondría un daño irreparable en la piel. El coste mensual en curas ronda los 2000 euros.
CLASE DE GIMNASIA.
Alberto se prepara para ir al colegio. Él no desayuna porque por la noche ya se ha alimentado a través de la sonda gástrica. En la imagen, ve la televisión mientras Ana -su madre- le realiza las curas en las llagas de los pies. Hoy tiene clase de Gimnasia y será un día duro para su piel.
TODA LA FAMILIA UNIDA.
Ana y Álvaro, los padres de Alberto, trabajan fuera de casa. Por eso, el abuelo de Alberto es quien lo recoge cuando regresa del colegio. «A su abuela y a mí este nieto nos ha rejuvenecido. Yo me acababa de jubilar cuando nació y con él nos hemos cargado de energía y de vitalidad», afirma.
JUGAR CON MAMÁ.
Alberto bromea con su madre en el sofá. Cualquier golpe o roce puede suponer heridas nuevas, pero él no está dispuesto a renunciar a jugar, abrazar, besar ni achuchar a su madre.
El mayor experto en España
Raúl de Lucas, doctor especializado en Dermatología Pediátrica del hospital de La Paz, se ha convertido en el mayor referente en España para los pacientes que padecen piel de mariposa.
De Lucas habla de la enfermedad restándole dramatismo. Cree que la solución ya no está tan lejos: se está mejorando mucho gracias a los estudios con terapias celulares. «Sin ser demasiado optimistas, en 10 o 15 años podríamos tener tratamientos basados en la fabricación de piel a partir de células madre».
El mayor problema en este momento en España es que no hay centros de referencia -hospitales dotados de medios y personal especializado-, lo que obliga a las familias a peregrinar en busca de ayuda.
Además, esta enfermedad no se trata igual en todas las comunidades autónomas. En algunas, el enfermo tiene que costearse el material de cura, sin ninguna ayuda por parte de las instituciones.
Evanina Morcillo, directora de la Asociación Piel de Mariposa, la única entidad formada por personas afectadas y sus familiares, sostiene que la baja incidencia de casos -algo más de mil en toda España, de los cuales un 30 por ciento padecen la variedad más agresiva- no es excusa: «Las familias necesitan que el acceso al material de cura sea fácil y gratuito».
Para saber más
http://www.pieldemariposa.es. Página web de la única entidad formada por personas afectadas por epidermólisis bullosa.
Zoom Tecnología / foto
Los inventos de un coronel del siglo XIX revolucionan la producción de la energía.
Alberto tiene ocho años y padece el grado más duro de epidermólisis bullosa o 'piel de mariposa'. Es ocurrente, inteligente, divertido y tiene el umbral del dolor muy por encima de la media. El deterioro visible de sus dedos ha hecho que, en su caso, el cálculo tenga que ser necesariamente con la cabeza. Y ha resultado ser buenísimo en Matemáticas. Las lesiones, por otro lado, no le impiden realizar las tareas de clase al mismo tiempo que sus compañeros... y es muy participativo. «El resto de los compañeros lo tratan con absoluta normalidad. Todos se conocen desde que eran muy pequeños y saben perfectamente sus limitaciones físicas. ¡Pero no se pierde una! Es la alegría personificada», asegura su profesora. Incluso en la clase de Gimnasia, aunque esta la tiene que compatibilizar muchas veces con ejercicios que realiza con la fisioterapeuta del centro, quien hace especial hincapié en ejercitar la zona abdominal de Alberto. «Al tener una sonda gástrica, su zona abdominal ha perdido masa muscular», razona la especialista. A Alberto a veces le cuesta admitir que no podrá ser futbolista. Pero, en su defecto, lo tiene claro: le gustaría ser policía.
LOS PRIMEROS AÑOS, LOS MÁS DIFÍCILES.
La
epidermólisis bullosa, nombre científico y mucho menos 'poético' de la
patología en cuestión, es un conjunto de trastornos de la piel que
aparecen nada más nacer, se transmiten de forma genética y se
manifiestan a través de la aparición de ampollas, úlceras y heridas.
En sus tipologías menos graves, las zonas afectadas se circunscriben a
la epidermis, y los afectados tienden a mejorar con el tiempo.
En cambio, la modalidad menos benévola -la epidermólisis bullosa
distrófica recesiva- afecta a dermis, epidermis y de forma especial a
las áreas mucosas, como puede ser la boca, lo que genera llagas que
hacen que comer sea poco menos que un suplicio. Además, las
articulaciones se retraen, lo que acaba por dificultar seriamente el
movimiento, principalmente de los dedos; y el esófago se cierra, lo cual
hace necesaria una dieta muy estricta o, directamente, la alimentación a
través de una sonda estomacal. Y todo ello, claro está, en niños muy
pequeños.Los primeros años son los más difíciles, porque en realidad no sabes si llora porque tiene hambre, gases o porque le están doliendo las heridas, cuenta Ana -madre de Alberto-. Alberto nació con la tipología más grave. Tanto es así que lo primero que vieron los médicos en el parto fueron las heridas y que ya le faltaba piel. Hoy, en la cara y las manos de Alberto se pueden observar las huellas de la enfermedad. El problema cuando nació era, sobre todo, la falta de información. Había enfermeras que, por desconocimiento, le curaban las heridas y lo vendaban con esparadrapo, lo que provocaba que, al retirarlo, se le arrancará literalmente la piel. Y vuelta a empezar. Una historia muy parecida se ha repetido años después con las gemelas N y C -sus padres prefieren mantener su anonimato-. Nacieron hace seis meses, y en el paritorio nadie apreció que a las pequeñas les faltaba piel. Fue Pedro, su padre, quien se dio cuenta ya en la sala de neonatos. Lo único que hicieron con ellas una vez que vieron que a las niñas les pasaba algo fue meterlas en una incubadora cerrada durante trece días, embadurnadas en vaselina y sin cambiarles el pañal para que no se les reblandeciera la piel.
Por
eso es vital dar a conocer la enfermedad y no desesperar en el proceso.
El otro día -nos cuenta Ana-, mientras jugaba en el patio, Alberto se
cayó y se hizo daño. Para él, una herida normal es mucho más dolorosa
que para cualquier otro niño. «Yo estoy cansada de repetirle que tenga
cuidado, que no corra, que no se arriesgue. Estaba curándole y
diciéndole todo esto, y entonces él me respondió: 'Mira, mamá, si me
caigo, me levanto y tú me curas. Pero yo voy a seguir jugando'».Hacerse fuertes frente a los problemas.
*
Pedro y Verónica sostienen a sus hijas gemelas, de pocos meses, que ya
muestran las consecuencias de padecer piel de mariposa. Visiblemente
emocionados en esta primera etapa de crecimiento de sus hijas, dicen que
la situación, lejos de superarles, los ha hecho más fuertes. Con solo
unos meses y con la piel tan sensible, vendarles las pequeñas manos es
algo indispensable para que no se produzcan heridas a sí mismas
constantemente.Un alto coste.
* En la imagen, los materiales para una semana de curas de las gemelas. Las gasas y apósitos son específicos para este problema. Un cambio en la composición supondría un daño irreparable en la piel. El coste mensual en curas ronda los 2000 euros.
CLASE DE GIMNASIA.
Alberto se prepara para ir al colegio. Él no desayuna porque por la noche ya se ha alimentado a través de la sonda gástrica. En la imagen, ve la televisión mientras Ana -su madre- le realiza las curas en las llagas de los pies. Hoy tiene clase de Gimnasia y será un día duro para su piel.
TODA LA FAMILIA UNIDA.Ana y Álvaro, los padres de Alberto, trabajan fuera de casa. Por eso, el abuelo de Alberto es quien lo recoge cuando regresa del colegio. «A su abuela y a mí este nieto nos ha rejuvenecido. Yo me acababa de jubilar cuando nació y con él nos hemos cargado de energía y de vitalidad», afirma.
JUGAR CON MAMÁ.
Alberto bromea con su madre en el sofá. Cualquier golpe o roce puede suponer heridas nuevas, pero él no está dispuesto a renunciar a jugar, abrazar, besar ni achuchar a su madre.
El mayor experto en EspañaRaúl de Lucas, doctor especializado en Dermatología Pediátrica del hospital de La Paz, se ha convertido en el mayor referente en España para los pacientes que padecen piel de mariposa.
De Lucas habla de la enfermedad restándole dramatismo. Cree que la solución ya no está tan lejos: se está mejorando mucho gracias a los estudios con terapias celulares. «Sin ser demasiado optimistas, en 10 o 15 años podríamos tener tratamientos basados en la fabricación de piel a partir de células madre».
El mayor problema en este momento en España es que no hay centros de referencia -hospitales dotados de medios y personal especializado-, lo que obliga a las familias a peregrinar en busca de ayuda.
Además, esta enfermedad no se trata igual en todas las comunidades autónomas. En algunas, el enfermo tiene que costearse el material de cura, sin ninguna ayuda por parte de las instituciones.
Evanina Morcillo, directora de la Asociación Piel de Mariposa, la única entidad formada por personas afectadas y sus familiares, sostiene que la baja incidencia de casos -algo más de mil en toda España, de los cuales un 30 por ciento padecen la variedad más agresiva- no es excusa: «Las familias necesitan que el acceso al material de cura sea fácil y gratuito».
Para saber más
http://www.pieldemariposa.es. Página web de la única entidad formada por personas afectadas por epidermólisis bullosa.
- Desayuno,.
A las 7 de la mañana
«Tomo fruta, café con leche y pan biológico, con todas las semillas posibles, con aceite de oliva. Hoy he añadido dos huevos fritos, por si no llego a comer en casa».
Cena, Una tortilla de queso, lechuga - tomate, pan , beber agua, postre un vaso de leche,. - TÍTULO: TRAZOS, Isidoro, nuestro Julio Verne,.
Isidoro, nuestro Julio Verne
Los inventos de un coronel del siglo XIX revolucionan la producción de la energía.
El coronel de Artillería Isidoro Cabanyes (Villanueva
y Geltrú, 1843-San Lorenzo de El Escorial, 1915) fue un genio del siglo
XIX. Patentó 250 inventos. Pero como nació en España... sus prototipos
tuvieron una vida efímera. Hoy una de sus ideas, la torre solar, ha sido rescatada y está revolucionando la producción de energías renovables.
Entre sus inventos destacan, además, el fotógeno (sistema de alumbrado por gas), una pila eléctrica, un tranvía de aire comprimido... También caviló sobre un rayo artificial que recuerda a La guerra de las galaxias de la era Reagan. Un motor eléctrico de 1500 caballos haría saltar una gran chispa. Serviría para controlar el estrecho de Gibraltar, atacando a los barcos mediante rayos emitidos desde un electrodo en Ceuta y otro en la península.
Pero fue la torre o chimenea solar (1902) la idea que continúa inspirando a los científicos. Se
trata de un gigantesco tubo en el que se instalan varias hélices. La
diferencia térmica entre la parte superior e inferior de la torre genera
corrientes ascendentes que mueven unas aspas y producen energía. Estas
torres combinan la energía solar, la eólica y la geotérmica y se han
instalado en los Estados Unidos o Australia, sobre todo en zonas
desérticas. Hay proyectos en China, Abu Dabi..., y Abengoa dispone de
torres que recuerdan a la de Cabanyes en Sevilla. Por lo menos el
coronel ya es profeta en su tierra. El Ministerio de Economía y
Competitividad le ha dedicado una monografía; y la biblioteca de la
Academia de Artillería de Segovia, una parte de una exposición sobre luz
y tecnologías.
Ideó un rayo estilo 'Guerra de las galaxias' para vigilar el estrecho de Gibraltar
¿Qué inventó?
La chimenea Solar.
Combina varias tecnologías: solar, térmica, eólica y geotérmica. En la
base se almacena la energía solar, el aire asciende y, al hacerlo, mueve
unas hélices que generan energía. Cuanto más altas son las torres, más
energía producen. Se están instalando sobre todo en terrenos desérticos.
Ya hay en Chile, Australia y los Estados Unidos y se proyectan en Abu
Dabi.
El aeroplano de seda.
Cabanyes ideó un aeroplano semejante a una cometa pilotada. Con viento
suficiente podía volar y maniobrar. Tenía hélices, un timón y persianas
para regular el paso del aire. Perfeccionó el diseño, dotándolo de un
barquillo para tres tripulantes, propulsión mediante gases de combustión
de cartuchos de pólvora y un casquete de seda del Japón.
Submarino torpedero. En 1885 Isidoro Cabanyes presentó, con Miguel Bonet, un proyecto de sumergible eléctrico armado con torpedos, pero la burocracia y la competencia con el submarino de Isaac Peral casi simultáneo y avalado por el Ministerio de Marina truncaron sus posibilidades y no se llegó a construir.
Abajo, una de las torres solares que soñó, hoy hecha realidad.
Entre sus inventos destacan, además, el fotógeno (sistema de alumbrado por gas), una pila eléctrica, un tranvía de aire comprimido... También caviló sobre un rayo artificial que recuerda a La guerra de las galaxias de la era Reagan. Un motor eléctrico de 1500 caballos haría saltar una gran chispa. Serviría para controlar el estrecho de Gibraltar, atacando a los barcos mediante rayos emitidos desde un electrodo en Ceuta y otro en la península.
Pero fue la torre o chimenea solar (1902) la idea que continúa inspirando a los científicos. Se
trata de un gigantesco tubo en el que se instalan varias hélices. La
diferencia térmica entre la parte superior e inferior de la torre genera
corrientes ascendentes que mueven unas aspas y producen energía. Estas
torres combinan la energía solar, la eólica y la geotérmica y se han
instalado en los Estados Unidos o Australia, sobre todo en zonas
desérticas. Hay proyectos en China, Abu Dabi..., y Abengoa dispone de
torres que recuerdan a la de Cabanyes en Sevilla. Por lo menos el
coronel ya es profeta en su tierra. El Ministerio de Economía y
Competitividad le ha dedicado una monografía; y la biblioteca de la
Academia de Artillería de Segovia, una parte de una exposición sobre luz
y tecnologías.Ideó un rayo estilo 'Guerra de las galaxias' para vigilar el estrecho de Gibraltar
¿Qué inventó?
La chimenea Solar.
Combina varias tecnologías: solar, térmica, eólica y geotérmica. En la
base se almacena la energía solar, el aire asciende y, al hacerlo, mueve
unas hélices que generan energía. Cuanto más altas son las torres, más
energía producen. Se están instalando sobre todo en terrenos desérticos.
Ya hay en Chile, Australia y los Estados Unidos y se proyectan en Abu
Dabi. El aeroplano de seda.
Cabanyes ideó un aeroplano semejante a una cometa pilotada. Con viento
suficiente podía volar y maniobrar. Tenía hélices, un timón y persianas
para regular el paso del aire. Perfeccionó el diseño, dotándolo de un
barquillo para tres tripulantes, propulsión mediante gases de combustión
de cartuchos de pólvora y un casquete de seda del Japón.Submarino torpedero. En 1885 Isidoro Cabanyes presentó, con Miguel Bonet, un proyecto de sumergible eléctrico armado con torpedos, pero la burocracia y la competencia con el submarino de Isaac Peral casi simultáneo y avalado por el Ministerio de Marina truncaron sus posibilidades y no se llegó a construir.
Abajo, una de las torres solares que soñó, hoy hecha realidad.
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